Hiperkineza

Hiperkineza - nehotični pretjerani pokreti koji se razvijaju u većini slučajeva s oštećenjem nekih dijelova ekstrapiramidnog sustava, popraćenim određenim sindromima. Hiperkineza se može manifestirati kao urođena neurološka bolest, ali češće je simptomatična zbog učinka različitih patogenih čimbenika na mozak.

Uzroci hiperkineze

Hiperkineza se javlja kao rezultat funkcionalnih i organskih poremećaja živčanog sustava - u moždanom deblu ili njegovoj kori, subkortikalnim centrima koji kontroliraju kretanje. Razlozi za to su disfunkcije ekstrapiramidnih struktura ili lezije perifernog živčanog sustava. Lokalizacijom hiperkineza može biti lokalna ili raširena, uključujući sve koštane mišiće. Čimbenici koji izazivaju hiperkinezu uključuju:

  • Nasljedstvo;
  • Traumatična ozljeda mozga;
  • Novotvorine;
  • Zarazne bolesti - reumatizam, encefalitis, itd.;
  • Organska oštećenja mozga;
  • Teška opijenost;
  • Vegeto-vaskularna distonija.

Također, hiperkineza u obliku tikova boli može uzrokovati trigeminalnu neuralgiju.

Vrste hiperkineza

Bolesti se klasificiraju prema njihovim kliničkim manifestacijama, učestalosti i trajanju napada i lokalizaciji lezije. Razmotrimo neke od najčešćih tipova hiperkineze:

  • Distonija. Očituju se polaganim, jednolikim pokretima, najčešće rotacijskim, različitih dijelova tijela. Ova vrsta uključuje cervikalnu (spastični tortikolis) i torzijsku distoniju - fokalnu, segmentnu, multifokalnu, generaliziranu. Za torzijski grč karakteristično je distonično držanje, u kojem je pacijent i dalje nakon kontrakcija mišića koje su trajale više od jedne minute. Spastični tortikolis klasificiran je kao lokalizirana hiperkineza i manifestira se nasilnim savijanjem, okretanjem glave u stranu ili leđa zbog pretjerane napetosti mišića vrata;
  • Tremor. Izražava se nehotičnim ritmičkim drhtajem cijelog tijela ili njegovih dijelova (prsti, glava, donja čeljust). Tremor kretanja pojavljuje se i napreduje kretanjem zahvaćenog dijela tijela, drhtanje u mirovanju - u stanju nepokretnosti njegov je živopisni primjer Parkinsonova bolest. Kod ove se vrste hiperkineza povećava s umorom mišića, nervoznim prenaprezanjem;
  • Tiki. Očituju se čestim, naglim nasilnim pokretima, dijele se na vokalne i motoričke, koji su jednostavni i složeni. Motorički tikovi su, ovisno o uključenim mišićima, tikovi lica (lica) ili udova. Uz vokalni oblik hiperkineze, opaža se nekontrolirano izgovaranje zvukova uz pomoć uključenih vokalnih mišića. Tikovi su često neovisni neurološki poremećaji, a ne znakovi bolesti;
  • Chorea. Kod ove vrste hiperkineze primjećuju se neuređeni, vrlo brzi kaotični pokreti različitog intenziteta. Kod horeje mogu biti zahvaćeni mišići ruku, nogu, trbuha, lica (trzanje nalik na grimasu), dok se u hodu pojačavaju manifestacije bolesti, hod postaje plesan, ponekad pacijent nije u stanju govoriti, jesti i sjediti. Djeca i adolescenti najčešće su osjetljivi na horeju, kao komplikaciju nakon reumatskog encefalitisa, s Huntingtonovom horejom.

Hemizpazam lica (Brissotova bolest), blefarospazam, paraspazam (Bruegelov sindrom), koji se očituje u trzanju mišića lica, nehotičnom treptanju.

Hiperkineza u djece

Nasilni nehotični pokreti mogu biti kod ljudi različitih dobnih kategorija. Hiperkineza se u djece u većini slučajeva očituje u obliku tikova u pozadini povećane anksioznosti, depresije, slabe sposobnosti koncentracije, visokog umora, hiperaktivnosti ili depresije s poremećajem pažnje. Najčešće se kod djece tik izražava u brzom i produljenom treptanju, trzanju kapka ili kuta usta, kontrakciji mišića lica, anomalija se obično uočava u dobi od 3 do 15 godina. U beba koje pate od anksioznih poremećaja, raznih fobija, tikova može izazvati neobično okruženje, dugo čekanje na događaj (prijelaz u novi vrtić, početak pohađanja škole itd.) I popratni emocionalni stres. Prije terapije, roditelji bi trebali shvatiti da je djeci nemoguće kontrolirati tikove trudom volje i, s obzirom na to, nedopustivost izražavanja negativnih emocija i komentara djetetu o njegovoj bolesti. Često se manifestacije hiperkineze u djece značajno smanjuju smanjenjem povećanih zahtjeva roditelja u odnosu na njih i prestankom fokusiranja na djetetove nedostatke, s induciranim tikovima, pribjegavaju pomoći psihoterapeuta.

Liječenje hiperkineze

Složeno liječenje hiperkineze u većini je slučajeva konzervativno i uključuje: protuupalne lijekove, lijekove koji poboljšavaju metabolizam moždanog tkiva i cirkulaciju krvi. Ovisno o vrsti bolesti, uz strogo individualni odabir doze i učestalosti primjene mogu se propisati antiholinergici, alfa-blokatori, antipsihotici, a u terapiju je uključen i unos vitamina i antihistaminika. Kupke, fizioterapijske vježbe, redovite šetnje na svježem zraku, fizioterapija, uravnotežena prehrana obogaćena vitaminima blagotvorno djeluju na pacijente. U nedostatku očekivanog učinka konzervativnog liječenja hiperkineze, u ekstremnim slučajevima može se preporučiti kirurška intervencija - implantacija kroničnih elektroda, kombinirana rizotomija.

Uz adekvatne i pravodobne tečajeve terapije, prognoza hiperkineze može biti prilično uspješna..

Hiperkineza u djece

Hiperkineza u djece je abnormalna motorička aktivnost u pozadini patološkog tona koštanih mišića koji se javlja kod različitih bolesti. Predstavlja nepotrebno, neprimjereno trzanje, geste, grimase. Dijagnoza patologija koje se manifestiraju hiperkinezom zahtijeva savjetodavno mišljenje stručnjaka (dječji neurolog, oftalmolog, psiholog, genetičar), instrumentalnu dijagnostiku (EEG, MRI, ENMG), biokemijske i neurokemijske krvne pretrage. Specifično liječenje razvijeno je samo za neke bolesti praćene hiperkinezom, u drugim se slučajevima koristi simptomatska terapija.

  • Uzroci hiperkineze u djece
  • Patogeneza
  • Klasifikacija
  • Simptomi hiperkineze u djece
  • Komplikacije
  • Dijagnostika
  • Liječenje hiperkineze u djece
  • Prognoza i prevencija
  • Cijene liječenja

Opće informacije

Hiperkineza (latinski "pretjerani pokreti") neurološki je sindrom koji karakteriziraju nehotični nasilni pokreti. Razvija se s urođenim ili stečenim oštećenjima moždanih struktura koje su odgovorne za inervaciju koštanih mišića i mišića lica. Prema podacima istraživanja, većina patologija koje debitiraju s hiperkinezom su mentalni poremećaji (36%), druga po učestalosti su razvojne anomalije središnjeg živčanog sustava (24%). U 22% slučajeva uzrok su degenerativne bolesti, u preostalim slučajevima - ostale lezije živčanog sustava.

Uzroci hiperkineze u djece

Činovi nehotičnog kretanja simptomi su različitih bolesti i patoloških stanja, mogu se javiti odmah nakon rođenja ili se pojaviti kako dijete raste. Popis etiofaktora je raznolik, uključujući poremećaje cirkulacije, infekcije, urođene nedostatke, stečene ozljede itd. Glavni uzroci hiperkineze u djece uključuju:

  • Kongenitalne anomalije središnjeg živčanog sustava. Razvijaju se kao rezultat strukturnih promjena, kromosomskih i genskih patologija. Uključuje cerebelarne anomalije (ageneza ili hipoplazija crva), Arnold-Chiari sindrom, neurofibromatozu.
  • Nasljedne neurodegenerativne bolesti. Prvo im se dijagnosticira u djetinjstvu i adolescenciji, a potom napreduje, uzrokujući postupnu smrt živčanog tkiva. Hiperkineza se opaža kod metaboličkih poremećaja (Hallerworden-Spatz, Wilson-Konovalov bolest), Huntingtonove horeje, esencijalnog podrhtavanja.
  • Traumatično oštećenje središnjeg živčanog sustava. U novorođenčadi su rezultat intranatalnog oštećenja središnjeg živčanog sustava tijekom prolaska kroz rodni kanal; u starijoj dobi mogu biti rezultat kraniocerebralne traume. Popraćeni su mehaničkim uništavanjem stanica središnjeg živčanog sustava.
  • Egzogena opijenost. Može se naći u djece koja uzimaju antipsihotike, antikonvulzive, dopaminergičke lijekove i druge lijekove koji mogu prodrijeti kroz krvno-moždanu barijeru i akumulirati se u živčanom tkivu. Prestankom uzimanja lijeka bilježi se nazadovanje simptoma.
  • Endogena opijenost. Primjećuje se kod endokrinih patologija (tireotoksikoza), kernicterusa novorođenčadi, encefalopatije zbog zatajenja bubrega, jetre. Moguća nepovratna oštećenja živčanog tkiva endogenim toksinima - hormonima, bilirubinom, produktima razgradnje proteina.
  • Hemodinamski poremećaji središnjeg živčanog sustava. U akutnoj i kroničnoj hipoksiji mozga dolazi do masivne neuronske smrti zbog anatomskog ili funkcionalnog suženja vaskularnog lumena. Oštećenje živčanih stanica koje reguliraju tonus mišića i kontroliraju kretanje, manifestira se kao hiperkineza.
  • Infektivni i upalni procesi. Kao rezultat akutne upale moždanog tkiva s encefalitisom, dura mater s meningitisom, umiru živčane stanice koje reguliraju motoričku aktivnost. Neki patogeni (herpes virusi, brucela i drugi) uzrokuju postupnu degeneraciju stanica i uništavanje mijelinskih vlakana, što provocira hiperkinetički poremećaj.
  • Pretjerani mentalni stres. Kao rezultat emocionalnog prenapona (stres, neuroze, anksiozni poremećaji u djetinjstvu), limbički sustav je preopterećen, oslobađa se više adrenergičnih neurotransmitera. Smanjuje se inhibicijski učinak dopamina, što se očituje pretjeranim pokretima.

Patogeneza

Hiperkinetički poremećaji nastaju kao rezultat poremećaja u ekstrapiramidnom sustavu. Njegovu kontrolu provodi precentralni girus moždanih hemisfera, limbički sustav. Pod utjecajem različitih čimbenika nastaje hiperaktivnost ekstrapiramidnog sustava zbog nedostatka njegove inhibicije oštećenim korteksom i limbičkim sustavom. Postoji neravnoteža neurotransmitera (dopamin, noradrenalin, serotonin i drugi), koji doprinose prijenosu signala s neurona na neuron, početne "naredbe" mozga su izobličene. Drugi mehanizam koji uzrokuje pojavu hiperkineze su strukturne promjene u bilo kojoj fazi prenošenja živčanog impulsa iz korteksa u mišiće.

Klasifikacija

Postoji nekoliko klasifikacija ovog patološkog stanja. Najčešće se dječja hiperkineza dijeli u skupine uzimajući u obzir prirodu promjena u mišićnom tonusu, što dovodi do usporavanja ili ubrzanja dinamičkih pokreta:

  • Hipotonični (brzi): tikovi, horea, balizam, tremor, mioklonus. Pojava automatskih pokreta izazvana je smanjenjem tonusa mišića u slučaju nedovoljnog inhibicijskog učinka subkortikalnih struktura na temeljne odjele.
  • Distonični (spori): spastični tortikolis, blefarospazam, atetoza, torzijska distonija. Karakteriziraju ih neprirodne poze. Mišićni tonus je promjenjiv, neki su u hipertoničnosti, dok drugi mogu biti hipo- ili atonični.

Postoji i klasifikacija stvorena uzimajući u obzir patogenetski mehanizam razvoja poremećaja kretanja. Ovisno o razini lezije, razlikuje se hiperkineza, uslijed patologije striopalidnog sustava (bilježi se pretencioznost i složenost pokreta), matičnih struktura središnjeg živčanog sustava (uočavaju se stereotipni tonski oblici kretanja) i kortikalnih struktura (otkrivaju se epizindromi praćeni distonijama).

Simptomi hiperkineze u djece

Nehotična motorička aktivnost često postaje prva manifestacija raznih neuroloških bolesti, kojima se naknadno pridružuju i drugi simptomi. Uobičajeni znakovi svih vrsta hiperkineze su nehotični pokreti i opsesija. Motorički postupci (geste, "pokreti namjera", grleni kašalj, škrgut zubima ili bruksizam, manipulativni pokreti, razni stereotipi - grickanje noktiju, trzanje) su prirodni, ali trenutno nisu primjereni. Dijete ne kontrolira svoje tijelo, to dovodi do kršenja dobrovoljnih pokreta.

Tikovi su najčešća hiperkineza u djetinjstvu. Mogu biti prolazne (prolazne) ili kronične. Očituju se kloničnim trzanjem mišića lica, vrata, ramenog pojasa, kojima se ponekad pridružuju i vokalizmi (kašljanje, vrištanje određenih zvukova, smijeh). Nepravilni su i stereotipni. Tremor se često otkriva tijekom neonatalnog razdoblja. Karakterizira ga brzo ritmičko trzanje ruku i stopala, donje čeljusti i jezika. Može nestati u mirovanju i pojačati se u stresnim situacijama. Chorea je kaotičan, aritmičan zamašni pokret. Pacijentov hod podsjeća na plesača.

Atetozu prate crvoliki pokreti male amplitude uzrokovani izmjeničnim stezanjem različitih mišićnih skupina. Lokalizacija - distalni ekstremiteti, mišići lica. Spastični tortikolis (tortikolis) očituje se toničnim stezanjem mišića vrata uz uporni nagib i okretanje glave u stranu. Smanjenje uzrokuje bolne senzacije, često nemoguće zbog sklerotične degeneracije mišićnog tkiva. S hemibalizmom se uočavaju oštri grubi pokreti koji podsjećaju na bacanje teškog kamena, mahanje ptičjim krilom. Torzijsku distoniju karakteriziraju polagani rotacijski pokreti, slični uvijanju vadičepa. Glavna lokalizacija su mišići vrata, trupa. Dijete se smrzava u pretencioznim pozama, njegov hod podsjeća na devu. Ozbiljnost distonične hiperkineze značajno je smanjena u ležećem položaju.

Komplikacije

Moguće komplikacije ove patologije uključuju skleroziranje mišićnih struktura s usporenim hiperkinetičkim poremećajima (spastični tortikolis, torzijska distonija, idiopatski blefarospazam), čija je posljedica nemogućnost vraćanja mišića u opušteno stanje i pacijentov prisilni boravak u statičnom neprirodnom položaju. Nasilni pokreti remete socijalnu prilagodbu, otežavaju stjecanje svakodnevnih vještina, učenje. Bolesti praćene hiperkinezom često su komplicirane kognitivnim oštećenjima i degradacijom ličnosti. Dijete gubi sposobnost upijanja novih informacija. Stečene vještine (urednost, briga o sebi) postupno nazaduju.

Dijagnostika

Dijagnozu i liječenje hiperkinetičkih poremećaja u djece provodi dječji neurolog. Kad se pojave simptomi, potreban je sveobuhvatan pregled na stacionaru kako bi se razjasnili razlozi za razvoj hiperkineze i težina osnovne patologije. Obvezne dijagnostičke mjere su:

  • Određivanje neurološkog statusa. Neurolog procjenjuje poremećaje kranijalnih živaca, reflekse, tonus mišića, statiku, koordinaciju, psihosomatsko stanje. Na temelju dobivenih podataka, liječnik može pretpostaviti prisutnost organske lezije, moguću razinu oštećenja: korteks, subkortikalne strukture, mali mozak.
  • Procjena psihološkog statusa. Psiholog provodi testiranje djece starije od tri godine pomoću različitih metoda. Na temelju rezultata formuliraju se zaključci o emocionalnim poremećajima, kognitivnim deficitima, intelektualnom padu..
  • Savjet oftalmologa. Oftalmolog ispituje strukture fundusa: očni disk, vaskularni uzorak (ekspanzija, zakrivljenost arterija i vena). Rezultati pregleda mogu ukazivati ​​na prisutnost intrakranijalne hipertenzije. S Wilson-Konovalovom bolešću liječnik otkriva hiperpigmentaciju oko rožnice (Kaiser-Fleischerov prsten).
  • Elektroneurofiziološka istraživanja. Prema podacima EEG-a, liječnik funkcionalne dijagnostike procjenjuje električnu aktivnost mozga, prisutnost epileptiformnih uzoraka. Poželjna je 24-satna studija s videom. Pri dekodiranju ENMG-a provodi se diferencijalna dijagnostika polineuropatijama.
  • MRI mozga. Omogućuje vizualizaciju lezija koje zauzimaju prostor, razvojnih abnormalnosti, žarišnih promjena u hemodinamici (područja ishemije, krvarenja). Angiografski način otkriva vaskularne iščašenja, hipoplaziju i aplaziju arterija koje opskrbljuju mozak.
  • Laboratorijska istraživanja. Uključuje biokemijsku i neurokemijsku dijagnostiku. Propisani su za otkrivanje neravnoteže neurotransmitera, diferencijaciju različitih metaboličkih bolesti, endokrinih patologija.

Liječenje hiperkineze u djece

Korekcija poremećaja kretanja provodi se u skladu s kliničkim protokolom za liječenje osnovne bolesti. Kada se uzrok eliminira, hiperkineza nestaje, ali taj rezultat nije uvijek ostvariv. Kod genetskih sindroma i razvojnih abnormalnosti moguća je samo palijativna possimptomatska skrb. Neki lijekovi mogu izravno djelovati na retikularnu formaciju i subkortikalne strukture, kako bi ispravili poremećaje kretanja. Koriste se u obliku supstitucijske terapije za liječenje glavnih patologija, kao i za smanjenje ili ublažavanje paroksizama abnormalne motoričke aktivnosti:

  • DOPA pripravci. Uglavnom se koriste za drhtanje, torzijsku distoniju. Pružiti kratkoročni pozitivan učinak kod nekih degenerativnih bolesti. S nedostatkom dopamina, propisano za život.
  • Antikonvulzivi. Benzodiazepini i valproati se koriste za liječenje tikova, mioklonusa. Rezultat je primjetan u prisutnosti promjena na EEG-u, jer lijekovi mogu inhibirati patološku inervaciju iz kortikalnih struktura.
  • Antiholinergici. Oni su osnova terapije za brzu hiperkinezu. Utječu na perifernu inervaciju, smanjuju količinu medijatora acetilkolina u sinaptičkoj pukotini između neurona, što za sobom povlači smanjenje prekomjerne motoričke aktivnosti usporavajući prijenos impulsa.
  • Botulinum toksin. Koristi se u liječenju polagane hiperkineze (torzijska distonija, spastični tortikolis). Glavni učinak je relaksant mišića, postignut potpunom blokadom neuromuskularnog prijenosa.

Neke bolesti zahtijevaju specifičnu terapiju. U reumatskoj horejskoj hiperkinezi taktike upravljanja usklađuju se s reumatolozima. S sklerotskim promjenama, kirurške se intervencije ponekad koriste za liječenje spastičnog tortikolisa. S maloljetničkim parkinsonizmom u uznapredovalom rezistentnom obliku, Huntingtonovom horejom, hemibalizmom, pacijentima se nudi operacija ugradnje elektroda koje stimuliraju ventralnu srednju jezgru hipotalamusa, što omogućuje kontrolu hiperkineze.

Prognoza i prevencija

Prognoza mnogih hiperkineza kod genetskih bolesti, razvojnih anomalija je nepovoljna. Stanje pacijenta određuje se ozbiljnošću osnovne patologije, poremećaji kretanja često se kombiniraju sa značajnim kognitivnim padom i moguća je duboka invalidnost. Neke hiperkineze dobro reagiraju na terapiju. Nisu razvijene posebne preventivne mjere. Opće preporuke uključuju popravljanje promjena u djetetovom ponašanju, pravodobno podnošenje žalbi stručnjaku. Potrebno je spriječiti traumatične ozljede, hemodinamske poremećaje, zarazne bolesti središnjeg živčanog sustava.